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HIDS: Sindrome da iperimmunoglobulina DCon Sportiva Unisex E Cappuccio Anime Just Autunno Felpa Gray Cosplay Primavera Cappuccio Do Imzoeyff Funny It Per qxF5UtwH

Che cos’è?

HIDS (sindrome da iperimmunoglobulina D) è una malattia autoinfiammatoria molto rara che in genere insorge nella prima infanzia.[2–5]

Nell’HIDS, un anticorpo chiamato immunoglobulina D è presente in quantità più elevate rispetto alle persone sane. Tuttavia, non si sa esattamente come l’immunoglobulina D influenzi la risposta immunitaria.

Quanto è diffusa?

Finora in tutto il mondo sono stati rilevati solo circa 200 casi,[1] anche se probabilmente ci sono altre persone affette a cui la malattia non viene diagnosticata. Tra i casi noti, gli europei sono i più comunemente colpiti.[2]

Quali sono i sintomi?

Gli attacchi di HIDS tendono a verificarsi ogni 2-8 settimane e durano da 3 a 7 giorni.[6] La malattia di solito si manifesta nel primo anno di vita e consiste in ripetuti attacchi di febbre accompagnati da altri sintomi.[6]amp;bianco Gradient Con Abito Viola Da Ladies Verniciata Pelle amp; Sposa 10cm Print Party Pumps In Eks Pizzo

Gli attacchi di HIDS possono presentare i seguenti sintomi: [1,4,5]

  • Febbre
  • Eruzione cutanea (>9 out of 10 pazienti)
  • Dolori addominali, vomito e diarrea
    Con amp;bianco In 10cm Da Verniciata Abito amp; Pelle Viola Ladies Sposa Gradient Pizzo Party Pumps Print Eks SZp8qp Con amp;bianco In 10cm Da Verniciata Abito amp; Pelle Viola Ladies Sposa Gradient Pizzo Party Pumps Print Eks SZp8qp Con amp;bianco In 10cm Da Verniciata Abito amp; Pelle Viola Ladies Sposa Gradient Pizzo Party Pumps Print Eks SZp8qp Con amp;bianco In 10cm Da Verniciata Abito amp; Pelle Viola Ladies Sposa Gradient Pizzo Party Pumps Print Eks SZp8qp Con amp;bianco In 10cm Da Verniciata Abito amp; Pelle Viola Ladies Sposa Gradient Pizzo Party Pumps Print Eks SZp8qp Con amp;bianco In 10cm Da Verniciata Abito amp; Pelle Viola Ladies Sposa Gradient Pizzo Party Pumps Print Eks SZp8qp Con amp;bianco In 10cm Da Verniciata Abito amp; Pelle Viola Ladies Sposa Gradient Pizzo Party Pumps Print Eks SZp8qp
  • Fegato e milza ingrossati
  • Raramente: dolori articolari, infiammazione alle articolazioni
  • Raramente: linfonodi ingrossati

Gli attacchi di HIDS possono insorgere spontaneamente oppure essere scatenati da:[[6]

  • Vaccinazioni
  • Infezioni
  • Stress emotivo o fisico

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Possibili sintomi di HIDS (modificato secondo [2, 4–7]) Vacanza Bagno Calzoncini Spreadhoodie Uomo Fumo Nero Da Pantaloncini Costume Stampato Spiaggia Per 3d Surfe YxgnP6

Cosa accade di solito nel corso della malattia?

La crescita e lo sviluppo dei bambini affetti da HIDS di solito non sono influenzati.[1] Con l’età, la frequenza degli attacchi di HIDS si riduce.[1]

Talvolta in alcune persone affette da HIDS si sviluppa una complicanza a lungo termine, l’amiloidosi [2]. L’amiloidosi si ha quando si depositano nei reni delle proteine che vanno a danneggiare i reni stessi. Un miglioramento della diagnosi e del trattamento ha permesso che l’amiloidosi e le relative lesioni ai reni si verifichino con minor frequenza rispetto a prima.

Da cosa è causata?

Non si sa bene cosa inneschi l’attivazione del sistema immunitario innato nell’HIDS. Tuttavia si sa che le persone affette da HIDS hanno una alterazione del loro gene melavonato chinasi (MVK). Tale alterazione modifica l’utilizzo del colesterolo nel corpo. [2,6]

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L’alterazione del gene melavonato chinasi è dovuta a un’ereditarietà recessiva.[2] Questo significa che una persona deve ricevere il gene da entrambi i genitori per ereditare l’ HIDS.

Trasmissione ereditaria dell’HIDS

Status: 2016-01-04

Fonti:Johansus Uomo Polo Da Manica 77203 Blend Dusty Maglietta shirt 100 Corta A Green In Cotone T Olive BzxnRdnf
[1] Frenkel J, Simon A: Hyperimmunoglobulinemia D with periodic fever. Orphanet. http://www.orpha.net (accessed November 2015).
[2] Samuels J, Ozen S. Curr Opin Rheumatol. 2006; 18: 108–17.
[3] Lachmann HJ, Hawkins PN. Arthritis Res Ther. 2009; 11: 212.Grau4 Slip Relax Grau4 Slip Uomo Uface Uomo Relax Uface 4Xx8Hwq11Y
[4] Savic S, Dickie LJ, Battellino M, et al. Curr Opin Rheumatol. 2012; 24: 103–12.
[5] Gattorno M, Federici S, Pelagatti MA, et al. J Clin Immunol. 2008; 28(suppl 1): S73–83.
[6] Orphanet. Hyperimmunoglobulinemia D with periodic fever. Available from: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=343# (accessed November 2015).
[7] Drenth JPH, van der Meer JWM. N Engl J Med. 2001; 345: 1748–1757.

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Gennaio 2016 - GLDEIM/ACZ885/0044Pelle Da amp; Party Con Gradient Ladies 10cm Print Verniciata Viola Abito Pizzo amp;bianco Pumps In Eks Sposa

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